PRCD-PRA

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PRCD -  progressive rod cone degeneration

PRA  -  progressive Retina Atrophie

Bei einer - bei  verschiedenen Hunderassen auftretenden - erblichen Augenerkrankung, die  schlußendlich zur Erblindung führt und nicht zu behandeln ist, handelt es sich  um PRCD. Sie gehört zur Gruppe der progressiven Retinaatrophien (PRA -  Netzhautschwund) hierbei tritt eine stufenweise fortschreitende Zerstörung der  Retina (Netzhaut)des Auges auf. In der Innenseite des Auges befindet sich die  Retina, in ihr befinden sich die eigentlichen Sehzellen die als Zapfen und  Stäbchen für das Sehen im Tageslicht (Zäpfchen) und Dämmerlicht (Stäbchen)   zuständig sind.

Durch einen noch  unbekannten Prozeß werden bei der PRCD-PRA zunächst die Stäbchen und danach die  Zapfen funktionell und strukturell zerstört. Daher sind die ersten Symptome der  Krankheit Nachtblindheit, dann zu weiterfortschreitendem Verlust der Sehkraft  führt und schließlich mit kompletter Blindheit endet. In vielen Fällen treten  die ersten Sympthome früher Jugend auf und führen einige Jahre später zur   Erblindung.

Verursacht wird  die PRCD-PRA durch einen Gendefekt (Mutation) im PRCD-Gen, das in zwei Kopien  vorliegt. Die Vererbung dieser Erkrankung ist autosomal-rezessiv. Das bedeutet  das sowohl männliche wie auch weibliche Tiere betroffen sind und die Tiere nur  dann erkranken können wenn sie die Mutation in beiden Genkopien tragen. Dies  passiert nur dann wenn beide - Vater und Mutter - die PRCD-Mutation tragen und  auch beide sie vererbt haben.

Mit dem  PRCD-PRA-Test kann unser Hund auf diese Krankheit getestet werden.

Folgende  Untersuchungsergebnisse sind möglich:

N/N = Das Tier  trägt nicht die PRCD-PRA verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die  Normalkopie des Gens. Es wird als N/N (normal - clear) bezeichnet und wird nicht  erkranken.

N/PRCD = Tiere,  die in nur einer Genkopie die Mutation tragen werden als N/PRCD (Anlageträger -  carrier) bezeichnet. Sie sind Mischerbige Träger der Mutation und erkranken  nicht. Sie können aber die PRCD-PRA-Mutation mit einer 50%-tigen  Wahrscheinlichkeit vererben.

PRCD/PRCD = Tiere  bei denen beide PRCD-Gene die Mutation tragen werden im Befundbericht als  PRCD/PRCD (betroffen - affected) bezeichnet. Sie sind reinerbige Träger der  Mutation und erkranken an PRCD-PRA. Die PRCD-PRA-Anlage wird mit 100%-tiger  Wahrscheinlichkeit an die Nachkommen weitervererbt.

Für die Zucht ist  entscheidend das Anlageträger (ein normales und ein mutiertes Gen), zwar selbst  nicht erkranken, die Anlage für PRCD-PRA-Erbanlage mit einer 50%-tigen  Wahrscheinlichkeit an ihre Nachkommen weitergeben. Es besteht bei der Verpaarung  von zwei Anlageträgern die Gefahr das ein Teil der Nachkommen von der Erkrankung betroffen ist.

Hier die  statistischen Prozentzahlen bei den verschiedenen möglichen  Anpaarungen:

AxA = 100%  A

AxB = 50% A und  50% B

AxC = 100%  B

BxB = 25% A, 50%  B, 25% C

BxC = 50% B und  50% C

CxC = 100%  C